بیماری تاولی پمفیگوس

پمفیگوس بیماری افراد میانسال است که عمدتا در دهه 5 ام و یا 6 ام بروز میکند. اما بندرت در کودکان و افراد مسن نیز دیده می شود. هر دو جنس را به یک میزان مبتلا میکند.. هر چند که در سنین زیر 20 در زنان شایع تر است. این بیماری انتشار جهانی دارد.. با این وجود پمفیگوس ولگاریس بر خلاف پمفیگوس فولیاسه در بین یهودیان و احتمالا در نژاد های مدیترانه ای شایع تر می باشد. در بیشتر مطالعات جمعیتی شیوه پمفیگوس وولگاریس بیشتر از فولیاسه بوده است. موارد فامیلی بندرت گزارش شده است.

در بیش از نصف بیماران مبتلا به پمفیگوس ضایعات دهانی اولین تظاهر بیماری بوده که ممکن است برای چندین ماه قبل از بروز ضایعات پوستی وجود داشته باشند. تاول سالم در دهان بندرت دیده می شود اما خراشیدگی های دردناک که ترمیم آهسته دارند
و از قسمت محیطی خود با ریزش اپی تلیوم گسترش می یابند شایع هستند. ضایعات ممکن است به سطح خارجی لب ها گسترشیابند و کراست های شکاف دار ضخیمی روی سطح خارجی لب ها تشکیل دهند. در موارد شدید, اپی تلیوم حفره دهان بطور کامل
دچار ضایعه شده و با درد شدید داخل دهان همراه است که بخصوص با غذا خوردن بدتر می شود.در گیری حلق و حنجره باعث اشکال در بلع و خشونت صدا میگردد. ابتلای بالینی مری در برخی موارد ممکن است وجود داشته باشد. سایر سطوح نیز ممکن است درگیر شده و زخم های اولیه در ناحیه والو یا ملتحمه می تواند موجب مراجعه اولیه بیمار به متخصص زنان یا چشم شود. ضایعات سرویکس و مخاط رکتوم نیز گزارش شده است.

مرحله تاولی منتشر در بیشتر موارد حدود 5 ماه یا بیشتر بعد از شروع ضایعات دهانی رخ میدهد.ضایعه اصلی در پوست , تاول نسبتا شل با دیواره نسبتا نازکی است که سریعا پاره شده و منجر به تشکیل اروزیون گسترده می گردد. نواحی اروزیون با سرعت و به طور نسبی با دلمه پوشیده شده اند, تمایل اندکی برای ترمیم دارند و از طریق پیوستن به یکدیگر افرایش حجم پیدا میکنند. تاول های پمفیگوس محتوی مایع شفاف یا چرکی می باشند, و روی پوست به ظاهر نرمال به وجود می آیند. نواحی شایع عبارتند از صورت, تنه, نقاط تحت فشار, کشاله ران, وزیر بغل هستند. در این مرحله اپیدرمی را که نرمال به نظر میرسد ممکن است بتوان به وسیله فشار لغزشی یک انگشت از زیر پوست زیر ضایعه جدا نمود, هر چند که ممکن است که این پدیده در پمفیگوس فولیاسه شایع تر باشد. ترمیم ضایعه بدون اسکار بوده, اما رنگی شدن روی اسکار شایع است. ضایعات موجود در نواحی چین های پوستی ممکن است تشکیل گرانو لاسیون وژتاتیو دهند که این حالت به ویژه در طی زمان با کورتون ها بروز می نماید. بیماران مبتلا به این بیماری حال عمومی نسبتا بدی دارند.

پمفیگویئد تاولی
این حالت بیماری افراد مسن است و متوسط سن شروع بیماری بین 75-65 است.اما این بیماری می تواند در افراد زیر 40 سال و حتی کودکان نیز بروز کند. در زن و مرد به یک میزان اتفاق می افتد و هیچگونه تمایلی برای گروه های نژادی یا جغرافیائی
خاصی در آن وجود ندارد.تاول ها می توانند بر روی پوست قرمز شده یا پوست سالم بروز کنند و یا همراه با ادم زیر جلدی باشند.تاول ها, سفت و گنبدی بوده قطر آنها ممکن است تا 6 سانتی متر هم برسد. تاول ها عمدتا در سطح فلکسور اندام ها و قسمت مرکزی شکم ظاهر می شوند. محتوی آنها معمولا اگزودای سفید می باشند و ممکن است برای چندین روز سالم باقی بمانند و محتوی آنها در نتیجه انعقاد فیبرین ژله مانند می شود.

                                                          

+ نوشته شده توسط علی صالحی در دوشنبه ششم آذر 1385 و ساعت 7:28 |


Powered By
BLOGFA.COM


به وبلاگ صالح زیستن خوش آمدید
به وبلاگ صالح زیستن خوش آمدید